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針對腦癱的外周干預(yù)手段日益豐富，包括骨科手術(shù)、A 型肉毒桿菌毒素注射、矯形器及輔助器具等，這類手段多聚焦于改善肢體局部癥狀，卻容易讓人們忽略“大腦”層面的發(fā)病根源。腦深部電刺激（DBS）令人興奮之處在于，它有望直接從根源上治療這種疾病。因此，腦深部電刺激與苯海索、左旋多巴、巴氯芬和苯二氮?類等中樞作用藥物一樣，成為一種潛在的調(diào)節(jié)劑，能夠影響異常神經(jīng)信號的源頭——而這些異常神經(jīng)信號正是腦癱患者運動癥狀的成因。

目前對腦深部電刺激(DBS)的熱情，很大程度上源于它能近乎完全緩解某些患有遺傳性或原發(fā)性肌張力障礙的兒童的癥狀。由于DBS治療的是肌張力障礙而非其他運動障礙，且鑒于腦癱(CP)存在永久性結(jié)構(gòu)性損傷，預(yù)計其對腦癱(CP)的療效要低得多。例如，DBS可能無法改善肌無力、痙攣、選擇性運動控制缺陷、共濟失調(diào)、運用不能，或包括感覺或認(rèn)知功能障礙在內(nèi)的非運動性損傷。DBS是一種神經(jīng)調(diào)節(jié)形式，雖然它可以改變某些異常的神經(jīng)活動模式，但無法彌補永久性結(jié)構(gòu)性損傷或大腦信息及計算功能的其他缺陷。其在運動障礙型(手足徐動型)CP中效果最佳，對于這種類型的CP，肌張力障礙是主要的損害。

在小兒運動障礙的功能性神經(jīng)外科早期工作中，很大一部分是由Irving Cooper牽頭開展的。Cooper負(fù)責(zé)丘腦切開術(shù)的早期研究；當(dāng)植入式刺激技術(shù)可用時，他最初嘗試采用小腦刺激來治療痙攣。雖然這種應(yīng)用尚未重新興起，但有傳聞報告表明其有一定益處，這可能部分是由于刺激從小腦傳播到丘腦的運動區(qū)域所介導(dǎo)的。直到很久以后，當(dāng)發(fā)現(xiàn)內(nèi)側(cè)蒼白球(GPi)作為靶點可減輕帕金森病的運動障礙時，將其作為靶點才變得普遍起來。在功能性神經(jīng)外科的早期，最常見的靶點是丘腦的外側(cè)運動區(qū)域，很可能包括腹外側(cè)核、腹前核和腹中間核。

據(jù)報告，一些兒童取得了顯著療效，但由于缺乏量化的評分量表，這些結(jié)果難以與近期結(jié)果進(jìn)行比較。

在觀察到某些原發(fā)性肌張力障礙患者在接受蒼白球毀損術(shù)或蒼白球刺激后癥狀幾乎完全緩解后，蒼白球內(nèi)側(cè)部（GPi）已成為治療繼發(fā)性肌張力障礙的標(biāo)準(zhǔn)靶點。蒼白球毀損術(shù)由于雙側(cè)手術(shù)后可能出現(xiàn)緘默癥，因此使用較少。但這似乎并非DBS的并發(fā)癥，所以刺激療法已取代了早期使用的損毀術(shù)。DBS還允許調(diào)整參數(shù)，包括頻率、振幅、脈寬等；這些調(diào)整可能能夠為某些兒童提供更具選擇性的益處。

對于成年肌張力障礙患者，可能適合接受腦深部電刺激(DBS)的的一個標(biāo)準(zhǔn)是存在波動性肌張力障礙而非固定肌張力障礙。這兩個術(shù)語均未得到統(tǒng)一的定義，但在實踐中，波動性肌張力障礙指肌張力多變，可能伴有運動過多。由于肌張力障礙的特征是異常的肌張力或姿勢因嘗試自主運動而誘發(fā)或加重，因此波動性肌張力障礙包含了這樣一種觀察結(jié)果，即患者休息時肌張力可能正?；蚪档汀Ｏ啾戎?，固定肌張力障礙通常指無論患者是否嘗試運動，肌張力都相對不變。固定肌張力障礙常見于心因性運動障礙，或存在關(guān)節(jié)攣縮或其他運動的生物力學(xué)限制時。在某些情況下，嚴(yán)重的運動遲緩可能類似固定肌張力障礙。對于DBS而言，固定肌張力障礙術(shù)后改善的可能性較小。

這種區(qū)別在兒童中同樣存在。對兒童患者，需先明確其功能障礙類型，如肌張力亢進(jìn)可能是肌張力障礙、痙攣、強直與關(guān)節(jié)攣縮的混合表現(xiàn)，其潛在病因可能是中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)或心因性機制的組合。正確選擇DBS兒童患者將取決于確定由肌張力障礙引起的損傷比例，以及該肌張力障礙是否可能對DBS等中樞干預(yù)措施有反應(yīng)。早期使用DBS可以防止其他骨科畸形的累積，這些畸形會限制療效。

腦深部電刺激術(shù)(DBS)是一種擇期神經(jīng)外科手術(shù)。與所有外科手術(shù)一樣，只有在所有合理且合適的藥物治療方案均已用盡后，才應(yīng)考慮采用DBS。藥物治療方案通常包括左旋多巴、苯海索、加巴噴丁、氯硝西泮、巴氯芬以及A型肉毒桿菌神經(jīng)毒素注射。

即使在高分辨率磁共振成像(MRI)時代，立體定向手術(shù)的精確靶點定位仍然具有挑戰(zhàn)性。這在一定程度上是由于在年輕或受傷的大腦中視覺識別所需目標(biāo)的能力有限；部分原因在于基于框架或無框架的靶點定位系統(tǒng)的精度存在局限；還有部分原因在于，無法確定患有腦癱(CP)的兒童特定功能區(qū)是否因可塑性和恢復(fù)機制而發(fā)生移位。即便不存在這些問題，我們也無法確定所選靶點(通常是蒼白球內(nèi)側(cè)部，GPi)對于任何特定兒童而言都是最佳刺激位置。

該機構(gòu)研發(fā)了一種DBS手術(shù)新方案，首先在全身麻醉狀態(tài)下，于大腦潛在靶點區(qū)域植入多達(dá)10個臨時深部電極；隨后讓兒童在清醒、無約束的狀態(tài)下，進(jìn)入神經(jīng)調(diào)節(jié)監(jiān)測單元接受微電極記錄與測試刺激，此時兒童可自主嘗試預(yù)期的功能性動作，實現(xiàn)安全且精準(zhǔn)的靶點篩選；確定最佳靶點后，取出臨時電極，再通過二次全身麻醉手術(shù)植入永久電極。永久電極的位置需參照效果最佳的臨時電極位置，且靶點定位需以植入臨時電極后的CT掃描結(jié)果為依據(jù)。

如果對電極移位或系統(tǒng)功能的其他變化存在擔(dān)憂，可將后續(xù)CT掃描與術(shù)后基線進(jìn)行比較。術(shù)后CT還可排除出血，盡管這在兒童中似乎很少見。兒童發(fā)生出血時，通常出血量較小，無需治療。

在肌張力障礙中，對蒼白球內(nèi)側(cè)部(GPi)或丘腦底核進(jìn)行刺激，可能需要數(shù)周或數(shù)月才能看到有益效果，不過副作用可能會立即顯現(xiàn)，或者在幾小時內(nèi)加重。根據(jù)我們的經(jīng)驗，當(dāng)刺激運動丘腦有效時，肌張力障礙的改善通常會在幾分鐘內(nèi)顯現(xiàn)。

蒼白球內(nèi)側(cè)部(GPi)的頻率通常選擇在120Hz至185Hz之間，不過有些兒童對60Hz或90Hz也有反應(yīng)。對于原發(fā)性肌張力障礙，蒼白球內(nèi)側(cè)部的低頻刺激可能比繼發(fā)性肌張力障礙更有效。丘腦和丘腦底核的有效頻率差異很大；有些兒童對60Hz有反應(yīng)，而另一些兒童則對120Hz或250Hz有反應(yīng)。我們發(fā)現(xiàn)，即使在蒼白球內(nèi)側(cè)部和丘腦使用低至10Hz的頻率，也有可能實現(xiàn)短暫改善，但似乎需要更高的頻率才能長期維持效果。

對于電壓和電流輸出并沒有普遍一致的標(biāo)準(zhǔn)。在該機構(gòu)，研究者試圖將蒼白球內(nèi)側(cè)核(GPi)的電壓維持在3.5V以上，丘腦或丘腦底核的電壓維持在2.0V以上。然后調(diào)整脈寬，以使GPi的平均電流輸出達(dá)到100uA至120uA之間，丘腦的平均電流輸出達(dá)到30uA至60uA之間。平均電流(單位：uA)的計算方法是將頻率(單位：Hz)、脈寬(單位：us)和脈沖電流(單位：mA)相乘，再除以1000,即，uA=Hz×us×mA/1000。脈沖電流即電流輸出。其在“開啟”脈沖期間出現(xiàn)，通常為1mA至3mA，而平均電流是每秒等效的連續(xù)平均電流輸出，通常小于120uA。由于脈沖電流與脈沖寬度相乘，有時通過減小脈沖寬度并提高電壓，或反之，有可能在保持刺激效果的同時減少副作用。

當(dāng)植入可充電脈沖發(fā)生器時，確?；颊弑３殖渥汶娏糠浅Ｖ匾?span style="font-weight: bold;">在長時間放電、導(dǎo)線斷開或其他刺激故障的情況下，重新啟動刺激后，有益效果可能不會再次出現(xiàn)。如果刺激停止超過幾個月，就可能發(fā)生這種情況。

與帕金森病、特發(fā)性震顫或原發(fā)性肌張力障礙中明顯的改善不同，DBS在治療繼發(fā)性肌張力障礙時，其益處往往難以觀察或量化。即使在運動癥狀沒有明顯變化的情況下，患者通常也會表示運動變得更輕松，放松的次數(shù)更頻繁或持續(xù)時間更長，或者完成特定任務(wù)的能力有所提高。護(hù)理人員通常會說，患者穿衣和如廁變得更容易，兒童能整夜安睡，滿足營養(yǎng)需求也變得更輕松。臨床醫(yī)生可能會觀察到呼吸功能改善(由于脊柱側(cè)凸或角弓反張減輕)、發(fā)育不良問題得到解決，以及矯形器和座椅系統(tǒng)的放置和調(diào)整變得更容易。最有說服力的療效證據(jù)來自設(shè)備意外關(guān)機的情況：癥狀通常在幾天內(nèi)復(fù)發(fā)，部分兒童甚至在幾分鐘內(nèi)即出現(xiàn)癥狀加重。

根據(jù)我們的經(jīng)驗，一般來說，腦深部電刺激(DBS)對肌張力障礙的運動過多癥狀最為有效，而對高張力固定姿勢的效果相對較差。丘腦刺激(根據(jù)患兒情況，刺激腹前核、腹嘴核/腹嘴后核或腹中間核)似乎對減輕運動過多型肌張力障礙特別有幫助，而蒼白球內(nèi)側(cè)核(GPi)刺激似乎對高張力、角弓反張和不自主伸舌更有幫助。幾乎總是需要雙側(cè)刺激，即使癥狀主要為單側(cè)或明顯不對稱。

隨著治療可預(yù)測性、療效提升及手術(shù)簡化，DBS未來有望應(yīng)用于中度癥狀兒童?？紤]到長期使用抗膽堿能或鎮(zhèn)靜藥物可能對發(fā)育中的兒童產(chǎn)生未知影響，DBS 可能成為某些兒童的一線治療選擇，尤其在病灶治療無效時，DBS 可能會發(fā)揮作用。在腦癱（CP）中，大腦永久性損傷區(qū)域無法自愈，但損傷周圍有具備信息處理能力和可塑性的未受損腦組織。神經(jīng)調(diào)節(jié)通過阻斷或增強被受損組織破壞的信號發(fā)揮作用。未來，神經(jīng)修復(fù)技術(shù)或能將異常信號導(dǎo)向正常腦組織，更全面恢復(fù)功能，這與當(dāng)前以調(diào)節(jié)神經(jīng)信號為核心的DBS不同，是更具突破性的干預(yù)方向。